A dentinogênese imperfeita (DI) é uma anomalia do desenvolvimento dentário caracterizada por um traço autossômico dominante de expressividade variável (Tipos 1, 2 e 3). A dentina de ambas as dentições, decídua e permanente, é afetada nos pacientes portadores de DI. A prevalência da DI na população é estimada em 1 a cada 6.000 a 8.000 indivíduos. A classificação utilizada atualmente para a DI foi proposta por Shields et al., em 1973, com base em características clínicas e radiográficas. A DI é dividida em três tipos: tipo I, associada à osteogênese imperfeita, muitas vezes o paciente apresentando uma esclera azulada; tipo II, que se manifesta apenas nos dentes, também conhecida como Dentina Opalescente Hereditária, e tipo III, isolada em uma população com miscigenação de três tipos étnicos (caucasiano, negro e indígena americano), habitante do sul de Maryland, Estados Unidos, e denominada “Brandywine”. Essa condição atinge tanto o sexo masculino como o feminino. Os dentes afetados apresentam-se clinicamente com coloração alterada, podendo ser cinza-azulada a marrom-amarelada, de aspecto opalescente, com coroas curtas, apresentando exposição dentinária e desgaste. Radiograficamente, o aspecto característico é de dentes com coroas bulbosas, com presença de constrição cervical bem acentuada, raízes curtas e delgadas; com câmaras pulpares obliteradas e canais radiculares pequenos e atresiados. Os dentes afetados também são mais fracos que os normais, e são propensos a fraturas, perdas e desgaste constante. O fenótipo dentário é o mesmo nos três tipos de DI, porém o tipo III caracteriza-se por apresentar câmara pulpar maior e múltiplas exposições pulpares. A principal finalidade do tratamento da DI é prevenir o desgaste dos dentes erupcionados e estabelecer a dimensão vertical adequada ao paciente.